Abordagens diagnósticas e condutas clínicas nas doenças de niemann-pick: revisão sistemática de literatura
As Doenças de Niemann-Pick caracterizam-se como distúrbios de armazenamento lisossômico e neurodegeneração progressiva. Há grande variabilidade de quadro clínico, mesmo dentro de um subtipo da doença, seja na idade de aparecimento da doença, como também tempo de vida e prognóstico. Este estudo teve como objetivo analisar as evidências científicas atuais para a abordagem diagnóstica e tratamento das Doenças de Niemann-Pick. A pesquisa caracteriza-se como revisão sistemática de literatura, e portanto um estudo secundário, realizado a partir da busca qualificada na literatura.